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            小儿黏多糖贮积?、粜? 疾病

            小儿黏多糖贮积?、粜? title= 小儿黏多糖贮积?、粜?/b>

            黏多糖病(muco polysaccharidosis,MPS)又称Brailsford综合征、Brailsford-Morquio综合征、硫酸角质尿症,离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等,是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一... [详细]

            更多>>小儿黏多糖贮积?、粜?/span>症状和表现

            症状: “鸭步”步态 膝内翻膝外翻或髋内翻 桶状胸 四肢无力

            表现: 男女均可患病,生后正常1岁后临床症状明显,骨骼的改变和生长障碍最为突出,其特征为扁椎骨,膝外翻,胸腰段后突,躯干短小伴有四肢和胸部畸形,至6岁生长停滞而呈侏儒样,颈部短小,手足短,手指宽,有的关节韧带松弛,关节运动超出正常范围,脊柱弯曲 与肋骨畸形,胸前后径增大,伴鸡胸和短颈 的桶状胸 ,站立时缩颈,向前... [详情]

            • “鸭步”步态

              解释:严重性假肥大型营养不良症是肌不良的一种临床表现类型,表现为两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步... [详情]

            • 膝内翻膝外翻或髋内翻

              解释:大骨节病是一种地方病,流行于我国北方地区。最早在东北发现此病,后来又在西北地区发现。在西北地区,又称... [详情]

            • 桶状胸

              解释:当胸廓左右径与前后径比为1∶1时,就像“圆桶状”,故称为“桶状胸”。 又称“气肿胸?!巴白葱亍币话闶怯捎?.. [详情]

            • 四肢无力

              解释:四肢乏力是指在正常生理清醒情况下,出现的四肢发软,无力。常与嗜睡,头晕等症状一起出现。中医认为是阳气... [详情]

            更多>> 小儿黏多糖贮积?、粜?/span>全面解读

            更多>> 小儿黏多糖贮积?、粜?/span>患者关注的问题

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